To na Śląsku jest najwięcej chorych na hemofilię

O hemofilii mówi się jako o chorobie królów. Jest to choroba uwarunkowana genetycznie, która polega na nieprawidłowym krzepnięciu krwi.

Rody królewskie kojarzyły małżeństwa wśród bliskich krewnych i hemofilia była dziedziczona z pokolenia na pokolenia, prowadząc często do wymarcia całych linii męskich. Nosicielką hemofilii była np. królowa Wiktoria. Niestety hemofilia miała też niemały wpływ na wybuch... rewolucji październikowej. Był na nią chory następca ostatniego cara królewicz Aleksej. Właśnie hemofilii poświęcono Śląskie Spotkania Hematologiczne, które w weekend zorganizowano w katowickiej Klinice Hematologii i Transplantacji Szpiku. Okazuje się, że problem hemofilii nie dotyczy tylko dziedziczenia, ale na hemofilię możemy w każdym wieku zachorować, bo organizm zacznie wytwarzać przeciwciała przeciwko czynnikom krzepnięcia. Podczas Śląskich Spotkań Hematologicznych omówiono przypadek kobiety, u której w wyniku powikłań po cesarskim cięciu doszło do zaburzeń krzepnięcia. - Kobiety są zwykle nosicielkami i przekazują chorobę dzieciom, zaś najczęściej chorują mężczyźni - mówi prof. Sławomira Krycz - Krzemień, kierownik Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.

W przypadku chorych na hemofilię największym wyzwaniem są zabiegi chirurgiczne. Muszą się odbywać pod szczególnym nadzorem. Wyróżniamy kilka postaci hemofilii, w zależności od brakującego w organizmie czynnika krzepnięcia krwi i każdy chory musi w razie wypadku mieć do takiego preparatu dostęp.

W przypadku chorych hemofilię problemem staje banalne wydawałoby się usunięcie zęba. Gdy pacjent nie ma świadomości, że jest chory, bo np. ma łagodniejszą nierozpoznaną postać hemofilii, to może się wykrwawić na śmierć. - Znam przypadki, gdy po przyjściu od dentysty, choć rana wydawała się bezpieczna, dochodziło do tzw. późnego krwawienia i zgonu pacjenta - wyjaśnia prof. Kyrcz - Krzemień. Na szczęście te sytuacje są bardzo rzadkie, zaś obecnie hemofilia jest diagnozowana bardzo wcześnie w przypadku dzieci rocznych, dwuletnich. Może się zdarzyć, że w pierwszym pokoleniu choroba będzie miała postać lekką, a w następnym jej objawy będą spotęgowane. Jednym ze szczególnie bolesnych wewnętrznych objawów hemofilii są wylewy krwi do stawów, czy mięśni. - W przypadku chorych z ciężkimi postaciami choroby bardzo ważna jest rehabilitacja, by pacjenci mogli funkcjonować w społeczeństwie, a nie być tylko skazanymi na przebywanie na rentach inwalidzkich - twierdzi dr Michał Jamrozik, lekarz z Wojewódzkiej Poradni Hematologicznej i przewodniczący Śląskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię, który sam jako osoba chora, jest fantastycznym przykładem dla innych, że można aktywnie żyć i pracować.

W leczeniu hemofilii bardzo ważne jest, by chorzy otrzymywali czynniki krzepnięcia nie tylko doraźnie, ale profilaktycznie kilka razyw tygodniu. W polskich warunkach to na razie nieosiągalne, bo zbyt kosztowne.

Trzeba uważać na tzw. późne krwawienia

Z prof. Sławomirą Kyrcz - Krzemień kierownikiem Kiniki Hematologii i Transplantacji Szpiku rozmawia Agata Pustułka

Jak się leczy chorych na hemofilię?
W klinice mamy zawsze zgromadzone odpowiednie rezerwy koncentratów czynników krzepnięcia, które podajemy doraźnie, zgłaszającym się do nas pacjentom. Trafiają tu np. po jakiś nagłych drobych urazach. Mamy pod opieką całe rodziny, bo to przecież choroba dziedziczna, głównie obciążająca męskich potomków. Wiadomo, że w przypadku chłopców, zwłaszcza młodych, do różnych zranień dochodzi częściej i wymagają oni natychmiastowej pomocy. Hemofilia choć ogranicza fizyczną aktywność, bo po prostu trzeba na siebie bardzo uważać, nie uniemożliwia normalnego życia. Oczywiście chory na hemofilię nie może ciężko pracować fizycznie i w tej grupie chorych nie ma np. górników, ale bardzo wielu jest choćby informatyków.

Jak rozpoznać, że nasze dziecko może być chore na hemofilię?
Jeśli wcześniej w rodzinie nie było takich przypadków i jest to pierwsze zachorowanie to oczywiście powinny zaniepokoić nas np. długo gojące się rany, siniaki , a także krwiomocz.
Diagnostyka jest teraz szybka i bardzo dokładna. Nasza klinika, zgodnie z Narodowym Programem Leczenia Hemofilii została wyznaczona na Wojewódzki Ośrodek Leczenia tej choroby i sprawujemy opiekę nad wszystkimi chorymi w regionie. Każdy chory na hemofilię ma przy sobie specjalną książeczkę, w której zaznaczone są jego dane osobowe oraz dane dotyczące grupy krwi, a także typ hemofilii na jaką choruje. To bardzo ułatwia nam szybką interwencję.

* CZYTAJ KONIECZNIE:

*Nowy taryfikator mandatów SPRAWDŹ, ZA CO GROŻĄ WYŻSZE KARY
*Sprawa Madzi z Sosnowca - ustalenia prokuratorów, zeznania rodziców, wielka ucieczka Katarzyny W.

* BUDYNEK JAK TITANIC? JEDNA Z NAJWIĘKSZYCH ZABRZAŃSKICH TAJEMNIC ODKRYTA [ZDJĘCIA + FILM]
* OSTATNI CASTING MISS ZAGŁĘBIA 2012 [ZOBACZ ZDJĘCIA!]